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小儿短暂性运动失调

来源: 发布者: 时间:2009-06-11 10:54
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小儿短暂性运动失调

外科学儿科分册1998年5月第25卷第3期

首都医科大学附属宣武医院儿科(100053李莉萍 宁竞岩编译

  摘要 短暂性运动失调较常见,尤其好发于婴儿,其发病率占儿科、神经内科病人的20%。肌张力障碍、震颤及肌阵挛较为多见,婴儿短暂性特发性更为常见。诊断要基于临床检查。了解这些疾病的特点可避免不必要的检查和治疗,解除患儿家长的忧虑。

   关键词 肌张力 震颤 肌阵挛

  根据短暂性运动失调的进程,可分为短暂性、慢性和阵发性。儿童时期短暂性发作的发病率较高,尤以婴儿为著。儿童短暂性运动失调包括颤抖、震颤、婴儿短暂性特发性运动障碍、点头痉挛、良性阵发性斜颈、良性突发性凝视、良性肌阵挛、婴儿良性肌阵挛及短暂性抽搐。以上运动功能失调均为特发而不伴其它神经系统疾病。其中一些病症在近年才被认识。本类疾病诊断无特异性指标,唯一的诊断手段是临床经验。病理学基础不详,但很可能存在功能性因素。

颤抖

  近半数的足月儿在生后几天,当哭闹时,颏下及肢端会出现一种快速轻微的特殊震颤,称为颤抖(jitteriness)。严重的颤抖可存在于整个觉醒状态,也可出现在患缺血缺氧病、低钙血症、低糖血症和撤药综合征的患儿。颤抖常仅见于期,随后消失并无后遗症,有22%存在至少两个月,个别在1岁左右消失。

  颤抖发作时常被误诊为,常在突发的响动后而发作(如做拥抱反射时),并不伴有异常凝视或眼球震颤。当肢体屈曲时此发作将停止。脑电图没有阵发趋势,但在缺血缺氧脑病或其它脑病患儿中,颤抖和惊厥可同时出现,二者难以区分。

震颤

  震颤(shuddering)指的是头及上肢肌肉的快速颤动,类似于寒战,每天可达百次之多,多在生后第一月发病。而Holmes和Russman报道的2例分别在6岁、10岁发病。发作期的脑电图无异常。这些病例与婴儿良性肌阵挛类似。Vanasse研究表明,震颤发作可能是大脑未发育成熟而出现的早期表现,但可能性不大。

  腭肌震颤(palatal tremor)是一各少见的软腭节律性运动,偶有眼外肌、肩部肌肉的受累。此病可分症状性和原发性。症状性发作几乎均见于成人,持续终生,在睡眠中消失;原发性发作出现在儿童。Cainpistal研究报道了3例患儿分别在6岁、6岁半和7岁起病。患儿因喉部发出“咔嗒”声而就诊。这是一种节律性金属音,是软腭的节律收缩所致,在听诊及有一段距离均可听到。此节律运动有时累及颏下肌及唇部,可被某些有意识的控制所抑制或诱发。此运动在睡眠中也可出现。神经系统检查及辅助检查均未见异常。有时需与腭肌震颤型的部分性相区别。

  腭肌震颤可存在数月或数年,并会自行消失。曾有一个患儿在用脑复康治疗后10天症状消失,但此也许为巧合。

点头痉挛

  点头痉挛(spasma nutans,SN)是婴儿的一种自限性疾病,表现为头部缓慢震颤(2.4 hz)伴眼球水平震颤,可为双侧和单侧,后者更常见。异常的头部姿势可以导致,87%的病例有头部运动,80%有眼震(单侧占30%),38%有头部姿势异常。起病多在4-12个月,几个月后消失。它的病因不明,需与先天性斜颈鉴别。后者的特点是期发病,双侧对称的眼震,头部运动与眼震同时发生,持续存在,家族存在,家族史可为阳性。有有时需与部分性伴腭肌震颤区别。

  有视觉缺陷的婴儿也有类似SN的头眼运动。现代神经影象学检查发现的视神经和视交叉的神经胶质瘤的表现与SN类似。做神经影像学检查对诊断将有所帮助。

婴儿短暂性阵发性

  Willemse在1986年首先报道了4例婴儿短暂性阵发性肌张力障碍(transient idiopathic dystonia of infancy)在5个月到1岁间出现阶段性肌张力障碍,并将其命名为“良性特发性”。患儿表现为异常的姿态,可累及躯干、双臂或一侧肢体,以一侧上肢受累多见。患儿安静时,其上臂外旋,前臂过度旋前,同时伴腕部屈曲。在俯卧位时,双脚跖曲,手臂支撑身体,此运动在睡眠中可缓解,但不会消失。某些病例仅在放松或有特殊体位时出现异常姿态。诊断本病的主要依据是婴儿的受累肢端做主运动时异常姿态消失。神经系统的检查及发育正常。常在生后5个月起病,部分在1个月内即起病,多数在1岁左右症状自行消失且无后遗症。

  Willemse报道有2例为同胞兄弟、其父母为近亲结婚。Femandez报道有两个家庭分别有两个同胞兄弟发病,其中一家患儿的母亲曾因短暂性脊柱侧弯在孕2-8个月时接受过治疗。

  该病的诊断因缺少其他神经系统的阳性体征,特别是反射或肌张力的改变,所以易与臂丛和脑瘫识别。当症状典型时辅助检查就不必要了。本病病因不明,家族发病提示有遗传因素。

婴儿良性阵发性斜颈

  婴儿良性阵发性斜颈(bengin paroxysmal torticolis of infants,BTP)最初由Snyder(1969年)报道。表现为发作性,无痛性的颈侧倾或颈后倾。发作时常伴一侧躯干侧曲以及下肢的伸展。92%晨起发作。此可能由体位改变而引起。发作前有眼球的异常运动。多数伴有烦多次斜颈发作后的唯一表现。发作间期神经系统检查正常。一半以上的病例在出生3个月前起病,生后一周内或30个月以后发病者少见。发作持续时间从数分钟到数天不等。但不超过两周。发作频率一般为每1-2个月一次,常在5岁前自行消失,少数病例有家族倾向性。脑电图和神经影像学检查均正常,听觉及前庭功能检查部分是异常的。

  Denna和 Martin曾随诊了一些患儿,发现若干年后,最终发展为典型的。至少有一例以呕吐形式发作,但以后也发展为头痛。这些特点提示与良性阵发性眩晕有关,并与有病因学联系,但此病因不详。

  对一个既往体健的婴儿,尤其在期,其首次发作时诊断较困难,由于常有紧张性颈反射出现而不易诊断。此病应与药物反应性肌张力不全、后颅凹的肿瘤、和裂孔疝-捩颈综合征(Sandifer综合征)鉴别。根据此病的发作形式和发作期间神经系统检查正常的特点易于诊断。此病无需治疗,但对家长的解释是很必要的。

婴儿阵发性凝视

  婴儿阵发性凝视(paroxysmal tonic upgaze deviation of infants)在1988年被Quvrier和Billson首次报道。具有以下特征:⑴持续性发作,可持续数小时,但少有持续数天和间歇性双眼凝视;⑵可出现垂直眼震;⑶眼球水平运动正常;⑷睡眠中消失或减弱;⑸白天劳累或感染时加重;⑹多数在7-10个月起病,有些在生后一个月内发作;⑺几年后自行缓解。此外,部分病人在发作时伴有跛行,或伴有共济失调。

  Ahn报道了3个较为相似的病例。他们均在生后一个月内起病,并且在8个月至3岁半时缓解。仅有一名患儿出现精神运动发育迟滞。核磁共振检查提示脑室周围白质软化。Campistal的病例中有一例有阳性家族史,故可能存在常染色体显性遗传。该例的实验室、神经生理学、影像学及病理学检查均正常,2例用左旋多巴、每天150毫克治疗,15天至3个月发作消失。提示本病存在神经递质的缺乏,并与多发巴胺治疗有效的有关系。

良性睡眠性肌阵挛

  据报道,双侧重复的睡眠中肌阵挛的发生在生后第一个月即出现,并定位于上肢末端。神经系统及脑电图检查正常。良性睡眠性肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus,BNSM)多出现在安静睡眠期,以上肢受累多见,有些也累及下肢远端、面部、躯干及腹部肌肉。发作可为双侧对称或单侧;有节律或无节律,单发甚至多发。常为连续性发作,每隔几秒发作一次,速度为每秒1-5次,BNSM在生后第二个月自行减弱,并于6个月前消失。

小婴儿良性肌阵挛

  小婴儿良性肌阵挛(bengin myoclonus of early infamcy)表现类似婴儿强直性发作。因伴有临床、脑电图及其它特征而易于与婴儿痉挛症(West综合征)鉴别。它表现为头、肩部的震颤,一些病例的震颤发作与单纯的肌震颤反复交替发生。另一些单纯的肌阵挛或短暂的强直挛缩,导致伴或不伴有头部旋转的屈曲,以及上肢外后展、后弯曲或伸张。这些反射常呈系列反复,发作时无意识障碍。患儿生长发育正常,多数在次年可停止发作。其病因不详。

参考资料

  1. Femandez E.J Neurol.1998;245(1):1-5

  2. Noatchar S,Ebner A,Witte OW,et al.Epilepsia,1995;36(2):207-209

校对:张剑 1999年11月29日

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